home *** CD-ROM | disk | FTP | other *** search
/ CD-ROM Today 1996 January / CD-ROM Today 1996 January.iso / dp / 0368 / 03686.txt < prev    next >
Encoding:
Text File  |  1994-01-17  |  7.5 KB  |  205 lines
  1. $Unique_ID{BRK03686}
  2. $Pretitle{}
  3. $Title{Dysplastic Nevus Syndrome}
  4. $Subject{Dysplastic Nevus Syndrome B-K Mole Syndrome CMM Cutaneous Malignant
  5. Melanoma, Hereditary DNS, Hereditary Familial Atypical Mole-Malignant Melanoma
  6. Syndrome FAMMM HCMM Malignant Melanoma Basal Cell Carcinoma Xeroderma
  7. Pigmentosum}
  8. $Volume{}
  9. $Log{}
  10.  
  11. Copyright (C) 1989 National Organization for Rare Disorders, Inc.
  12.  
  13. 633:
  14. Dysplastic Nevus Syndrome
  15.  
  16. ** IMPORTANT **
  17. It is possible that the main title of this article (Dysplastic Nevus
  18. Syndrome) is not the name you expected.  Please check the SYNONYM list to
  19. find the alternate names and disorder subdivisions covered by this article.
  20.  
  21. Synonyms
  22.  
  23.      B-K Mole Syndrome
  24.      CMM
  25.      Cutaneous Malignant Melanoma, Hereditary
  26.      DNS, Hereditary
  27.      Familial Atypical Mole-Malignant Melanoma Syndrome
  28.      FAMMM
  29.      HCMM
  30.      Malignant Melanoma
  31.  
  32. Information on the following disorders can be found in the Related
  33. Disorders section of this report:
  34.  
  35.      Basal Cell Carcinoma
  36.      Xeroderma Pigmentosum
  37.  
  38. General Discussion
  39.  
  40. ** REMINDER **
  41. The information contained in the Rare Disease Database is provided for
  42. educational purposes only.  It should not be used for diagnostic or treatment
  43. purposes.  If you wish to obtain more information about this disorder, please
  44. contact your physician and/or the agencies listed in the "Resources" section
  45. of this report.
  46.  
  47. Dysplastic Nevus Syndrome is a malignant genetic skin disorder
  48. characterized by mole-like tumors.  These tumors may appear in different
  49. sizes, shapes, and shades of color (usually reddish-brown to pink).  The
  50. tumors have a variable ability for spreading to adjacent parts of the skin,
  51. or through the blood and lymph circulation to other organs.  Dysplastic Nevus
  52. Syndrome may later evolve into Malignant Melanoma, a common form of skin
  53. cancer.
  54.  
  55. Symptoms
  56.  
  57. Symptoms of Dysplastic Nevus Syndrome usually start during adulthood.  The
  58. disorder is characterized by large moles, variable in number, which are
  59. reddish-brown to pink in color.  The moles have an irregular border.  The
  60. presence of dust-like melanin which gives the moles their color, and
  61. abnormally large nuclei of skin cells called melanocytes, all visible under
  62. the microscope, are characteristic of Dysplastic Nevus Syndrome.  The mole-
  63. like tumors may spread to adjacent parts of the skin, or through the blood
  64. and lymph circulation, to other organs.  Certain changes in the melanocyte
  65. nuclei indicate when Dysplastic Nevus Syndrome may be changing to Malignant
  66. Melanoma.
  67.  
  68. Causes
  69.  
  70. Dysplastic Nevus Syndrome is a disorder inherited through autosomal dominant
  71. genes.  (Human traits, including the classic genetic diseases, are the
  72. product of the interaction of two genes for that condition, one received from
  73. the father and one from the mother.  In dominant disorders, a single copy of
  74. the disease gene (received from either the mother or father) will be
  75. expressed "dominating" the other normal gene and resulting in appearance of
  76. the disease.  The risk of transmitting the disorder from affected parent to
  77. offspring is 50 percent for each pregnancy regardless of the sex of the
  78. resulting child.)
  79.  
  80. Affected Population
  81.  
  82. Symptoms of Dysplastic Nevus Syndrome usually appear in adulthood.  Males and
  83. females are affected in equal numbers.
  84.  
  85. Related Disorders
  86.  
  87. Symptoms of the following disorders can be similar to those of Dysplastic
  88. Nevus Syndrome.  Comparisons may be useful for a differential diagnosis:
  89.  
  90. Basal Cell Carcinomas are a common form of skin cancer that may appear as
  91. small, shiny, firm nodules; ulcerated, crusted lesions; flat, scar-like
  92. hardened plaques; or lesions difficult to differentiate from psoriasis or
  93. localized dermatitis.
  94.  
  95. Xeroderma Pigmentosum is a rare autosomal recessive hereditary skin
  96. disorder which begins during early childhood.  It is characterized by a
  97. defect in the ability of certain connective tissue cells (fibroblasts) to
  98. repair skin damaged by ultraviolet rays.  The skin of people with Xeroderma
  99. Pigmentosum is markedly hypersensitive to sunlight.  (For more information,
  100. choose "Xeroderma" as your search term in the Rare Disease Data Base.)
  101.  
  102. Therapies:  Standard
  103.  
  104. Treatment of Dysplastic Nevus Syndrome involves Vitamin-A derivatives
  105. (retinoids) used as a topical ointment.  In some patients remission of the
  106. lesions may result.  In other cases the lesions have regressed to a less
  107. severe form.  Use of sunscreen when the skin is exposed to sunlight is
  108. recommended.  Repeated examinations of the moles is advisable in order to
  109. detect changes which may signal malignancy.
  110.  
  111. Therapies:  Investigational
  112.  
  113. This disease entry is based upon medical information available through April
  114. 1989.  Since NORD's resources are limited, it is not possible to keep every
  115. entry in the Rare Disease Database completely current and accurate.  Please
  116. check with the agencies listed in the Resources section for the most current
  117. information about this disorder.
  118.  
  119. Resources
  120.  
  121. For more information on Dysplastic Nevus Syndrome, please contact:
  122.  
  123.      National Organization for Rare Disorders (NORD)
  124.      P.O. Box 8923
  125.      New Fairfield, CT  06812-1783
  126.      (203) 746-6518
  127.  
  128.      Nevus Network
  129.      1400 S. Joyce St., #C1201
  130.      Arlington, VA  22202
  131.      (703) 920-2349
  132.      (405) 377-3403
  133.  
  134.      Giant Congenital Pigmented Nevus Support Group
  135.      12 Twixt Hill Rd.
  136.      Ridgefield, CT  06877
  137.      (203) 438-3863
  138.  
  139.      Nevus Support Group
  140.      58 Necton Rd.
  141.      Wheathampstead, Herts
  142.      AL4 8AU  England
  143.  
  144.      Skin Cancer Foundation
  145.      245 Fifth Avenue, Suite 2402
  146.      New York, NY  10016
  147.      (212) 725-5176
  148.  
  149.      Melanoma Foundation
  150.      750 Menlo Avenue, Suite 250
  151.      Menlo Park, CA  94025
  152.      (415) 326-3974
  153.  
  154.      American Cancer Society
  155.      1599 Clifton Rd., NE
  156.      Atlanta, GA  30329
  157.      (404) 320-3333
  158.  
  159.      NIH/National Cancer Institute
  160.      9000 Rockville Pike, Bldg. 31, Rm. 1A2A
  161.      Bethesda, MD 20892
  162.      1-800-4-CANCER
  163.  
  164.      The National Cancer Institute has developed PDQ (Physician Data Query), a
  165. computerized database designed to give the public, cancer patients and
  166. families, and health professionals quick and easy access to many types of
  167. information vital to patients with this and many other types of cancer.  To
  168. gain access to this service, call:
  169. Cancer Information Service (CIS)
  170.      1-800-4-CANCER
  171.      In Washington, DC and suburbs in Maryland and Virginia, 636-5700
  172.      In Alaska, 1-800-638-6070
  173.      In Oahu, Hawaii, (808) 524-1234 (Neighbor islands call collect)
  174.  
  175. For genetic information and genetic counseling referrals, please contact:
  176.  
  177.      March of Dimes Birth Defects Foundation
  178.      1275 Mamaroneck Avenue
  179.      White Plains, NY  10605
  180.      (914) 428-7100
  181.  
  182.      Alliance of Genetic Support Groups
  183.      35 Wisconsin Circle, Suite 440
  184.      Chevy Chase, MD  20815
  185.      (800) 336-GENE
  186.      (301) 652-5553
  187.  
  188. References
  189.  
  190. DYSPLASTIC NEVUS SYNDROME:  ULTRAVIOLET HYPERMUTABILITY CONFIRMED IN VITRO BY
  191. ELEVATED SISTER CHROMATID EXCHANGES:  E.G. Jung, et al.; Dermatologica (1986:
  192. issue 173(6)).  Pp. 297-300
  193.  
  194. ROLE OF TOPICAL TRETINOIN IN MELANOMA AND DYSPLASTIC NEVI:  F.L. Meyskens
  195. Jr., et al.; Journal American Acad Dermatol (October 1986:  issue 15(4 Pt 2)).
  196. Pp. 822-825.
  197.  
  198. THE EFFICACY OF HISTOPATHOLOGICAL CRITERIA REQUIRED FOR DIAGNOSING
  199. DYSPLASTIC NAEVI:  P.M. Steijlen, et al.; Histopathology (March 1988:  issue
  200. 12(3)).  Pp. 289-300.
  201.  
  202. MENDELIAN INHERITANCE IN MAN, 8th ed.:  Victor A. McKusick;  Johns
  203. Hopkins University Press, 1988.  Pp. 485-486.
  204.  
  205.